கொரியா ஹன்டிங்டன் நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு நீண்டகால மரபணு கோளாறு ஆகும், இது சிறுவயது மற்றும் வயதுவந்தவர்களாக வளரக்கூடியது , ஆனால் பெரும்பாலும் 30 முதல் 50 வயது வரை உள்ள மக்கள் பெரும்பாலும் வெளிப்படையாகத் தொடங்குகிறது. இது ஒரு தீவிரமான, மெதுவாக முன்னேறும் நோயாகும், இது உடலில் பல்வேறு சீரழிவு செயல்முறைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் மூளை பாதிக்கப்படுகிறது.
ஹண்டிங்டன் கொரியாவின் காரணங்கள்
ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, ஹண்டிங்டனின் கொரியா ஒரு மரபணு நோயாகும், அதனால் நோயுற்ற பெற்றோரிடமிருந்து இது பெறப்பட்டது. ஹண்டிங்டன் கொரியாவின் பரம்பரை வகை autosomal ஆதிக்கம் ஆகும். ஆண்களைவிட நோயெதிர்ப்பு மிகவும் பொதுவானது. ஹண்டிங்டன் கொயோவின் வளர்ச்சியில் ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரம் கடத்தப்பட்ட நோய்கள், அதிர்ச்சி, போதை மயக்கம் ஆகியவற்றால் கையாளப்படுகிறது என்பது அறியப்படுகிறது.
நான்காவது குரோமோசோமில் உள்ள அனைத்து மக்களிலும் உள்ள மரபணு ஹாங்க்டிடின், இன்று பெயரளவில் அறியப்படாத புரதத்தின் குறியீட்டுக்கு பொறுப்பாகும். இந்த புரதம் மூளையின் பல்வேறு பகுதிகளில் உள்ள நியூரான்களில் காணப்படுகிறது. அமினோ அமிலங்களின் சங்கிலியின் நீட்டிப்பு காரணமாக மரபணு மாற்றும் போது இந்த நோய் உருவாகிறது. ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு அமினோ அமிலங்கள் அடைந்தால், உடலின் உயிரணுக்களில் நச்சுத்தன்மையை விளைவிக்க புரதம் தொடங்குகிறது.
ஹண்டிங்டனின் கொரிய அறிகுறிகள்
இந்த நோய் படிப்படியாக வளர்ந்து வரும் அறிகுறிகளால் அடங்கும்:
- அறிவார்ந்த சீர்குலைவுகள் - குறைந்த நினைவகம், கவனம், சிந்தனை திறன், ஆளுமை மாற்றம்;
- உடல் ரீதியான கோளாறுகள் - உடற்கூறு ஹைபர்கினினிஸ், வெவ்வேறு தசைக் குழுக்களின் வேகமான, ஒழுங்கற்ற மற்றும் ஒழுங்கற்ற இயக்கங்களால் (முக்கியமாக, முகம், ஆயுதங்கள் மற்றும் தோள்களின் தசைகள், கண்களின் ஸ்பாஸ்மோடிக் இயக்கங்கள், நடை பயிற்சியின் மாற்றங்கள்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும்;
- கடினமான, தெளிவான பேச்சு;
- தூக்க நோய்கள் ;
- தன்னார்வ இயக்கங்களின் சிரமம்;
- ஒருவரின் சொந்த நடத்தையையும் நிலைமையையும் குறைப்பதை குறைத்தல்;
- பீதி, அக்கறையின்மை மற்றும் மனச்சோர்வின் நியாயமற்ற தாக்குதல்கள்;
- மோசமான பழக்கங்கள் அதிகரித்தன;
- பாலியல் மிகு;
- டிமென்ஷியாவின் வளர்ச்சி (டிமென்ஷியா);
- நாளமில்லா சுரப்பி மற்றும் நரம்பியல் குறைபாடுகள்.
நரம்பியல் மற்றும் மனோதத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும் இடையே பல ஆண்டுகள் இடைவெளி இருக்கலாம். காலப்போக்கில், பல்வேறு சிக்கல்கள் உருவாகின்றன: இதய செயலிழப்பு, நிமோனியா, கேஷ்சியா. ஹண்டிங்டன் கொரியா நோயாளிகளுக்கான ஆயுட்காலம் வேறுபட்டது, ஆனால் சராசரியாக சுமார் 15 ஆண்டுகள் ஆகும். மிகவும் பொதுவான மரணம் சிக்கல்களுக்கு காரணமாக உள்ளது.
ஹன்டிங்டன் கொயோவின் சிகிச்சை
இந்த நேரத்தில் நோய் குணமாக கருதப்படுகிறது. மருத்துவம் அதன் முன்னேற்றத்தை குறைக்கலாம், மேலும் வாழ்க்கை தரத்தை குறைக்கும் அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடாகவும் குறைக்க முடியும். இந்த முடிவுக்கு, நோயாளிகள் பல மருந்துகள் ஒதுக்கப்பட்டுள்ளனர், இதில் அடங்கும்:
- டெட்ராபெனினெஸ் - ஹண்டிங்டன் கொயோவின் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைப்பதற்கான சிறப்பாக வடிவமைக்கப்பட்ட கருவி;
- அன்டிபர்கின்சோனிக் வழிமுறைகள் - ஹைபோக்கினியா மற்றும் தசைகளின் விறைப்புத்தன்மைக்கு உதவுதல்;
- வால்மாரிக் அமிலம் - மிசோலினிக் ஹைபர்கினினியாவைக் குறைக்க;
- தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செரோடோனின் தடுப்பான்கள் மற்றும் mirtazapine - கடுமையான மன அழுத்தம் அகற்ற;
- முரண்பாடான ஆன்டிசைகோடிக்ஸ் - மனநோய் மற்றும் நடத்தை சீர்குலைவுகளுடன்;
- நரம்பியல் மற்றும் பென்சோடைசீபீன்கள் - கொரியாவின் வெளிப்பாடு குறைக்க;
- டோபமைன் எதிர்ப்பாளர்கள் - ஹைபர்கினினியலை அடக்குவதற்கு;
- மயோகுரோன் பிளப்புகளுடன் கூடிய வால்மாரிக் அமிலம் ஏற்பாடு.
மேலே உள்ள மருந்துகளில் சில, நம் நாட்டின் பயன்பாட்டிற்காக தடை செய்யப்படுகின்றன, அவற்றின் உயர் செயல்திறன் இருந்தாலும். எனவே, அநேக நோயாளிகள் சிகிச்சைக்காக வெளிநாடுகளில் உள்ள வெளிநாட்டில் உள்ள மருத்துவமனைகளில் செல்கின்றனர்.